quarta-feira, 29 de abril de 2015

PACIENTES COM BAIXA ESTATURA IDIOPÁTICA PODEM SER TRATADOS COM GH rDNA. OS CRITÉRIOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS UTILIZADOS NA DECISÃO DO USO DO GH, BEM COMO NO RECONHECIMENTO DA RESPONSIVIDADE DOS INDIVÍDUOS AO TRATAMENTO, DEVEM SER DISCUTIDOS. FISIOLOGIA–ENDOCRINOLOGIA–NEUROENDOCRINOLOGIA–GENÉTICA–ENDÓCRINO-PEDIATRIA (SUBDIVISÃO DA ENDOCRINOLOGIA): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO. (ESTE ARTIGO É ESCRITO EM PORTUGUÊS – INGLÊS – ESPANHOL).

O TRATAMENTO DA BAIXA ESTATURA (BE) COM HORMÔNIO DE CRESCIMENTO HUMANO (GH) TEM SIDO UTILIZADO HÁ VÁRIAS DÉCADAS. INICIALMENTE EM PACIENTES COM DEFICIÊNCIA DE GH E, LOGO A SEGUIR, EM DOENÇAS GENÉTICAS, COMO A SÍNDROME DE TURNER, E EM DOENÇAS CRÔNICAS, COMO A INSUFICIÊNCIA RENAL. NESTA MESMA ÉPOCA, INDIVÍDUOS COM ESTATURA ABAIXO DO NORMAL PARA A IDADE E O SEXO, OU ABAIXO DO ESPERADO PARA O PADRÃO FAMILIAL (ESTATURA-ALVO FAMILIAL OU TARGET HEIGHT, TH) TAMBÉM PASSARAM A SER TRATADOS COM GH.

A GRANDE VIRADA OCORREU NO FINAL DA DÉCADA DE 80/90 COM O ADVENTO DO GH rDNA ATRAVÉS DA TECNOLOGIA DE ENGENHARIA GENÉTICA, ONDE OS EFEITOS SECUNDÁRIOS SÃO PRATICAMENTE DESPRESÍVEIS.
 
Atraso Constitucional do Crescimento e Puberdade (ACCP) é um termo que descreve um atraso temporário no crescimento do esqueleto e, portanto, a altura de uma criança sem outras anormalidades físicas causando o atraso. A baixa estatura pode ser o resultado de um padrão de crescimento herdado de um dos pais (familiar) ou ocorrer sem motivo aparente (idiopática). Normalmente, em algum momento durante a infância, o crescimento desacelera, eventualmente, retomando a taxa normal. Já a baixa estatura idiopática é uma deficiência estatural que clinicamente assim como laboratorialmente não apresenta nenhum comprometimento anormal hormonal ou metabólico, mas apresenta uma defasagem estatural levando à baixa estatura idiopática (ISS) Atraso Constitucional do Crescimento e Puberdade (ACCP) que é a causa mais comum de baixa estatura e puberdade atrasada. Crianças com atraso constitucional de crescimento (ACCP), a causa mais comum de baixa estatura e atraso puberal no sexo masculino, geralmente têm retardado o crescimento linear nos primeiros 3 anos de vida. 
Nesta variante de crescimento normal, a velocidade de crescimento linear e ganho de peso retarda começando tão jovem como a idade de 3-6 meses, resultando em cruzamento descendente de percentis de crescimento, que muitas vezes continua até a idade de 2-3 anos. Nessa época, o crescimento retoma a um ritmo normal, e essas crianças crescem, quer ao longo dos percentis de crescimento mais baixas ou abaixo da curva, mas paralelo a ela para o restante dos anos pré-púberes. No momento esperado da puberdade, a altura das crianças com Atraso Constitucional de Crescimento e Puberdade (ACCP) começa a deriva mais longe da curva de crescimento por causa da demora do início do surto de crescimento puberal. O crescimento Catch-up, com início na puberdade e crescimento puberal ocorrem mais tarde do que a média, resultando em estatura adulta normal e desenvolvimento sexual. Embora o Atraso Constitucional do Crescimento e Puberdade (CGD) é uma variante do crescimento normal, em vez de uma desordem, atraso no crescimento e desenvolvimento sexual pode contribuir para as dificuldades psicológicas, garantindo tratamento para alguns indivíduos. Estudos recentes têm sugerido que o viés de referência é em grande parte responsável pela impressão de que a baixa estatura normal, por si só, é uma causa de problemas psicossociais; não faz referência a crianças com baixa estatura e não diferem daqueles com mais estatura normal no rendimento escolar ou socialização. Mesmo assim é frequente alguma defasagem estatural final o que fez o FDA autorizar a partir de 2003 a utilização do GH rDNA em crianças, juvenil e pré-púberes evitando assim o retardo comprometedor do pulso ou surto (estirão) de forma muito tardia ou mesmo não ocorrer nas possibilidades do crescimento alvo genético ideal previsto para a maioria das crianças com altura normal, pois essas crianças comprometidas invariavelmente terão uma defasagem estatural entre 5% a 15% do alvo genético que podem ser restabelecidos com a complementação do GH rDNA. 
O ACCP é um atraso global de desenvolvimento que afeta todos os sistemas de órgãos. Os atrasos no crescimento e desenvolvimento sexual são quantificados através da idade óssea, a qual é determinada a partir de estudos radiográficos da idade óssea da mão e punho esquerdo. O crescimento e desenvolvimento são apropriados para a idade biológica de um indivíduo (idade óssea) em vez de para a sua idade cronológica. O tempo e o ritmo de crescimento e desenvolvimento estão atrasados, de acordo com o estado biológico da maturidade. Aproximadamente 15% dos pacientes com baixa estatura encaminhada para avaliação endocrinológica têm ACCP. Indivíduos com ACCP e baixa estatura familiar representam outros 23%. A frequência da ACCP pode ser subestimada porque os indivíduos com atrasos mais leves e aqueles que não estão psicologicamente atrasados não podem ser vistos por especialistas como endocrinologistas ou neuroendocrinologista.


COMMITMENT TO CHILDREN, YOUTH AND ADOLESCENTS FOCUS ON DELAY CONSTITUTIONAL GROWTH AND PUBERTY - DR. CAIO JR, JOÃO SANTOS ET DRA. CAIO, HENRIQUETA VERLANGIERI.

PATIENTS WITH LOW IDIOPATHIC HEIGHT CAN BE TREATED WITH GH - GROWTH HORMONE - BY RECOMBINANT DNA. CRITERIA CLINICAL LABORATORY AND USED IN DECISION GH USE - GROWTH HORMONE, AND THE RECOGNITION OF RESPONSIVENESS TREATMENT TO INDIVIDUALS, MUST BE DISCUSSED.

TREATMENT OF LOW HEIGHT (BE) WITH HUMAN GROWTH HORMONE (GH) HAS BEEN USED FOR DECADES. INITIALLY, IN PATIENTS WITH GH DEFICIENCY AND BELOW IN GENETIC DISEASES SUCH AS TURNER SYNDROME AND CHRONIC DISEASES SUCH AS RENAL. THIS SAME TIME, INDIVIDUALS WITH HEIGHT BELOW NORMAL FOR AGE AND SEX OR BELOW EXPECTED FOR STANDARD FAMILIAL (TARGET FAMILIAL HEIGHT OR TARGET HEIGHT, TH) ALSO PASSED TO BE TREATED WITH GH.

BIG UPSET OCCURRED IN 80/90 DECADE FINAL WITH THE ADVENT OF GROWTH HORMONE GH rDNA TECHNOLOGY THROUGH GENETIC ENGINEERING, WHERE THE SIDE EFFECTS ALMOST ELIMINATED. PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS-ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO. (THIS ARTICLE IS WRITTEN IN PORTUGUESE - ENGLISH - SPANISH).

Constitutional Growth Delay (CGD) is a term that describes a temporary delay in the growth of skeleton, and therefore the height of a child without other physical abnormalities causing the delay. Short stature may be the result of a growth pattern inherited from a parent (family) or occur for no apparent reason (idiopathic). Usually, at some point during childhood, growth slows eventually resume a normal rate. Already idiopathic short stature is a growth deficit which clinically and laboratory did not find any hormonal or metabolic abnormal commitment, but has a height gap leading to short stature (ISS) Constitutional Growth Delay (CGD) is the most common cause of low stature and delayed puberty. Children with Constitutional Delay of Growth (CGD), the most common cause of short stature and pubertal delay in males usually have retarded linear growth in the first 3 years of life. In this variant of normal growth, the linear growth velocity and weight gain slows starting as young as age 3-6 months, resulting in downward crossing of the growth percentiles, which often continues until the age of 2-3 years. At that time, growth resumes at a normal pace, and these children grow up, either over the lower percentile or below the growth curve, but parallel to it for the rest of the prepubescent years. At the expected time of puberty, the height of children with Constitutional Growth Delay (CGD) begins to drift further from the growth curve because of the delay in the onset of pubertal growth spurt. Catch-up growth, the onset of puberty and pubertal growth occurs later than average, resulting in normal adult stature and sexual development. Although Constitutional Growth Delay (CGD) is a variant of normal growth rather than a disorder, delayed growth and sexual development may contribute to psychological problems, providing treatment for some subjects. Recent studies have suggested that the reference bias is largely responsible for printing the normal low height, by itself, is a cause of psychosocial problems; not refer to children who are short and do not differ from those with more normal stature in school or socializing income. Any final height gap still is often what made the FDA from 2003 to authorize the use of GH rDNA in children, youth and pre - pubescent to avoiding the compromising delay pulse or outbreak (spurt) very late or even not occur in the possibilities of genetic ideal target expected growth for most children with normal height, since these children invariably compromised will have a height discrepancy between 5% to 15% of the genetic target that they can be restored with complementation of GH rDNA. CGD is a global developmental delay that affects all organ systems. Delays in growth and sexual development are quantified by bone age, which is determined from radiographic studies skeletal age of the left hand and wrist. Growth and development are suitable for biological age of a subject (bone age), rather than to their chronological age. Time and the rate of growth and development are delayed, according to the biological state of maturity. Approximately 15% of patients with short stature referred for endocrine evaluation have CGD. Individuals with CGD and low family stature represent another 23%. The frequency of CGD may be underestimated because individuals with lighter delays and those who are not psychologically stressed cannot be seen by specialists such as endocrinologists or neuroendocrinologist.


COMPROMISO CON LOS NIÑOS DE LOS NIÑOS JÓVENES A LA PUBERTAD EN FOCO RETRASO CONSTITUCIONAL CRECIMIENTO Y LA PUBERTAD - DR. CAIO JR, JOHN SANTOS ET DRA. CAIO, HENRIQUETA VERLANGIERI.

LOS PACIENTES CON IDIOPÁTICA BAJA ALTURA PUEDEN SER TRATADOS CON GH - HORMONA DE CRECIMIENTO - POR ADN RECOMBINANTE. CRITERIOS DE LABORATORIO CLÍNICO Y USADOS EN USO GH DECISIÓN - LA HORMONA DE CRECIMIENTO, Y EL RECONOCIMIENTO DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO A LAS PERSONAS, DEBEN SER DISCUTIDOS.

TRATAMIENTO DE ALTURA BAJA (BE) CON HUMANOS HORMONA DEL CRECIMIENTO (GH) SE HA UTILIZADO DURANTE DÉCADAS. INICIALMENTE EN PACIENTES CON DEFICIENCIA DE GH Y LA INSIGNIA ABAJO, EN ENFERMEDADES GENÉTICAS COMO EL SÍNDROME DE TURNER, Y ENFERMEDADES CRÓNICAS COMO RENAL. ESTA VEZ, LAS PERSONAS CON ALTURA DEBAJO DE LO NORMAL PARA LA EDAD Y SEXO O POR DEBAJO DE ESPERADO PARA STANDARD FAMILIAR (ALTURA OBJETIVO FAMILIAR O LA ALTURA DEL OBJETIVO, TH) TAMBIÉN PASÓ A SER TRATADOS CON GH.
VUELCO DE BIG OCURRIÓ EN 80/90 DECENIO FINAL CON LA LLEGADA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO GH-BY RECOMBINANTE ADN TECNOLOGÍA A TRAVÉS DE LA INGENIERÍA GENÉTICA, DONDE LOS EFECTOS SECUNDARIOS CASI ELIMINADO O DESPRESIVEIS. FISIOLOGÍA-ENDOCRINOLOGÍA-NEUROENDOCRINOLOGÍA-GENÉTICA-ENDOCRINO-PEDIATRÍA (FRACCIONAMIENTO DE ENDOCRINOLOGÍA): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO. (ESTE ARTÍCULO ESTÁ ESCRITO EN PORTUGUÉS - INGLÉS - ESPAÑOL).

Retraso en el crecimiento constitucional (CGD) es un término que describe un retraso temporal en el crecimiento del esqueleto, y por lo tanto la altura de un niño sin otras anomalías físicas que causan el retraso. La estatura baja puede ser el resultado de un patrón de crecimiento heredado de uno de los padres (de familia) o ocurrir sin razón aparente (idiopática). Por lo general, en algún momento de la infancia, el crecimiento se desacelera finalmente reanudar un ritmo normal. Ya talla baja idiopática es un déficit de crecimiento que clínica y de laboratorio, no se encontró ninguna hormonal o metabólico compromiso anormal, pero tiene una brecha de altura que lleva a la baja estatura (ISS) el retraso del crecimiento Constitucional (CGD) es la causa más frecuente de baja estatura y retraso de la pubertad. Los niños con retraso constitucional del crecimiento (CGD), la causa más común de estatura baja y retraso puberal en los hombres generalmente tienen un crecimiento lineal retraso en los primeros 3 años de vida. En esta variante de crecimiento normal, el aumento de la velocidad de crecimiento y peso lineal ralentiza a partir de tan sólo 3-6 meses de edad, lo que resulta en el cruce a la baja de los percentiles de crecimiento, que a menudo continúa hasta la edad de 2-3 años. En ese momento, el crecimiento se reanuda a un ritmo normal, y estos niños crecen, ya sea sobre el percentil inferior o por debajo de la curva de crecimiento, pero paralelo a ella para el resto de los años antes de la pubertad. En el momento esperado de la pubertad, la altura de los niños con retraso constitucional del crecimiento (CGD) empieza a desplazarse más lejos de la curva de crecimiento debido a la demora en el inicio de la pubertad estirón. Catch-up de crecimiento, el inicio de la pubertad y el crecimiento puberal se produce más tarde de lo normal, lo que resulta en la estatura adulta normal y el desarrollo sexual. Aunque retraso constitucional del crecimiento (CGD) es una variante del crecimiento normal en lugar de un trastorno, retraso en el crecimiento y el desarrollo sexual puede contribuir a problemas psicológicos, proporcionando tratamiento para algunos temas. Estudios recientes han sugerido que el sesgo de referencia es en gran parte responsable de la impresión de la baja altura normal, por sí mismo, es una causa de problemas psicosociales; no se refieren a los niños que son cortas y no difieren de los de más estatura normal en el ingreso de la escuela o socializar. Cualquier espacio altura final todavía es a menudo lo que hizo la FDA desde 2003 a autorizar el uso de GH - hormona de crecimiento por ADN - recombinante en niños, jóvenes y pre - púber para evitar el pulso retraso comprometer o brote (brote ) muy tarde o incluso no ocurre en las posibilidades de crecimiento genética objetivo ideal esperado para la mayoría de los niños con estatura normal, ya que estos niños comprometidos invariablemente tendrán una discrepancia de altura entre 5% a 15% de la diana genética que puedan ser restaurados con complementación de GH - hormona de crecimiento por la DNA - recombinante. CGD es un retraso en el desarrollo global que afecta a todos los sistemas de órganos. Los retrasos en el crecimiento y el desarrollo sexual se cuantifican por la edad ósea, que se determina a partir de estudios radiográficos edad ósea de la mano izquierda y la muñeca. El crecimiento y desarrollo son apropiados para la edad biológica de un sujeto (edad ósea), en lugar de a su edad cronológica. El tiempo y la tasa de crecimiento y el desarrollo se retrasan, de acuerdo con el estado biológico de madurez. Aproximadamente el 15% de los pacientes con talla baja que se refiere a la evaluación endocrina tiene CGD. Los individuos con CGD y baja estatura familiar representan otro 23%. La frecuencia de la CGD puede ser subestimado porque los individuos con retrasos más ligeros y los que no están estresados ​​psicológicamente no pueden ser vistos por los especialistas como endocrinólogos o neuroendocrinólogo.
Dr. João Santos Caio Jr.

Endocrinologia – Neuroendocrinologista

CRM 20611



Dra. Henriqueta V. Caio

Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930

Como saber mais:
1. A baixa estatura pode ser uma expressão normal do potencial genético de uma pessoa e, por conseguinte, a taxa de crescimento é normal...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com.

2. A baixa estatura pode também ser um resultado de uma doença que provoca a falha do crescimento e uma taxa de crescimento que é mais lenta do que o normal...
http://longevidadefutura.blogspot.com

3. O Retardo Constitucional do Crescimento é um termo usado para descrever as crianças que são pequenas para a sua idade, mas que têm uma taxa de crescimento normal...
http://imcobesidade.blogspot.com

AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.

Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Joss EE, Schmidt HA, Zuppinger KA. Oxandrolone in constitutionally delayed growth, a longitudinal study up to final height. J Clin Endocrinol Metab. 1989;69:1109–15; Crowne EC, Wallace WH, Moore C, Mitchell R, Robertson WH, Holly JM, et al. Effect of low dose oxandrolone and testosterone treatment on the pituitary-testicular and GH axes in boys with constitutional delay of growth and puberty. Clin Endocrinol (Oxf) 1997;46:209–16; Wickman S, Sipila I, Ankarberg-Lindgren C, Norjavaara E, Dunkel L. A specific aromatase inhibitor and potential increase in adult height in boys with delayed puberty: A randomised controlled trial. Lancet.2001;357:1743–8; De Ronde W. Therapeutic uses of aromatase inhibitors in men. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes.2007;14:235–40; Saad RJ, Keenan BS, Danadian K, Lewy VD, Arslanian SA. Dihydrotestosterone treatment in adolescents with delayed puberty: Does it explain insulin resistance of puberty? J Clin Endocrinol Metab.2001;86:4881–6; Krajewska-Siuda E, Malecka-Tendera E, Krajewski-Siuda K. Are short boys with constitutional delay of growth and puberty candidates for rhGH therapy according to FDA recommendations? Horm Res.2006;65:192–6; Wit JM. Growth hormone treatment of idiopathic short stature in KIGS. In: Ranke MB, Wilton P, editors.Growth hormone therapy in KIGS-10 years Experience. Heidelberg Lipzig: Johann Ambrosius Barth Verlag; 1999. pp. 225–43; Bierich JR, Nolte K, Drews K, Brügmann G. Constitutional delay of growth and adolescence.Results of short-term and long-term treatment with GH. Acta Endocrinol. 1992;127:392–6; Buyukgebiz A, Hindmarsh PC, Brook CG. Treatment of constitutional delay of growth and puberty with oxandrolone compared with growth hormone. Arch Dis Child. 1990;65:448–9; Finkelstein BS, Imperiale TF, Speroff T, Marrero U, Radcliffe DJ, Cuttler L. Effect of growth hormone therapy on height in children with idiopathic short stature. Arch Pediatr Adolesc Med. 2002;156:230–40; Leschek EW, Rose SR, Yanovski JA, Troendle JF, Quigley CA, Chipman JJ, et al. National Institute of Child Health and Human Development-Eli Lilly & Co. Growth Hormone Collaborative Group. Growth Hormone Collaborative Group.Effect of growth hormone treatment on adult height in peripubertal children with idiopathic short stature: A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Clin Endocrinol Metab. 2004;89:3138–9; Wit JM, Rekers-Mombarg LT, Cutler DG, Jr, Crowe B, Beck TB, Roberts K, et al. Growth hormone (GH) treatment to final height in children with idiopathic short stature: Evidence for a dose effect. J Pediatr.2005;146:45–53; Ankarberg-Lindgren C, Norjavaara E, Wikland KA. Short boys treated with growth hormone show normal progression of testicular size and achieve normal serum testosterone concentrations. Eur J Endocrinol.2002;146:681–5; Han JC, Balagopal P, Sweeten S, Darmaun D, Mauras N. Evidence for hypermetabolism in boys with constitutional delay of growth and maturation. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91:2081–6. 


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